日前，上海交通大学医学院附属仁济医院（下称“仁济医院”）垂体疾病MDT（Multi-Disciplinary Treatment，即多学科会诊）团队联合会诊，确诊小孙患少见而凶险的功能性垂体瘤——库欣病，又称垂体促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。近日，仁济医院神经外科通过神经内镜下经鼻微创手术为其彻底切除全部肿瘤，小孙痊愈出院。
仁济医院垂体疾病MDT团队 供图 仁济医院
据了解，近一年来，33岁的小孙体重增加14斤，出现反复脸部痤疮、严重脱发、月经紊乱、失眠、注意力不集中、烦躁不安等症状，起初她以为是产后后遗症，但后来发现体重仍持续飙升，月经周期越来越长。
仁济医院内分泌科接诊医生给小孙筛查了全套内分泌激素，发现她体内皮质醇激素轻度升高，而促肾上腺皮质激素处于正常高限水平。结合她的症状，内分泌专家们脑中闪现出了一种少见疾病——库欣病。这是一种生长在脑垂体的神经内分泌肿瘤，发病率为每年1.2-2.4例/100万，成年女性患病概率是成年男性的3倍，症状通常出现在30岁至60岁之间。这种肿瘤常常生长得非常隐匿，因为早期症状不典型，极易被当成单纯性肥胖。
通过一系列严格的内分泌功能试验检查，仁济医院神经外科副主任医师王宇发现，患者垂体偏前中央存在一个明显的4mm微腺瘤，在垂体左右两侧还意外发现两个4-6mm极其罕见的可疑肿瘤。
库欣病症状或体征 供图 仁济医院
内分泌科主任麻静指出，垂体是位于颅内的内分泌器官，是内分泌系统的“指挥中枢”，库欣病是垂体瘤过度分泌促肾上腺皮质激素，导致体内皮质醇升高而导致的一种内分泌疾病。它最明显的症状就是外貌的改变，包括脸变圆、体重增加、向心性肥胖、下腹部及大腿内侧对称性紫纹，还容易合并高血压、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病，有的患者会引起电解质紊乱、生殖功能障碍、骨质疏松、感染性疾病等，还有的患者精神异常、产生睡眠障碍，严重者甚至会导致心衰等，需高度重视。
神经外科主任张晓华介绍，目前库欣病的首选治疗方法是神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除手术，在安全的前提下实现肿瘤最大程度的切除。经过充分的术前准备，专家们准备全力以赴将全部肿瘤“一锅端”。术后48小时内，患者血皮质醇和促肾上腺皮质激素呈现悬崖式下跌至极低水平。术后10天，小孙痊愈出院。
内分泌科主任麻静强调，手术并不是终点，对于库欣病患者，术后的激素替代治疗，定期、长期随访内分泌激素及电解质、血糖等代谢指标，警惕垂体功能低下及复发非常重要。
据悉，功能性垂体瘤往往起病隐匿、病程缓慢、症状复杂，需要多科室协作共同完成诊疗。为此，仁济医院内分泌科、神经外科开设了“一站式”的内外科联合门诊。同时，联合门诊还肩负垂体瘤患者术后的长期随访功能，包括术后并发症跟踪，内分泌功能评估和补充、替代治疗等。（文 于泊 金恬恬）
